Articles

Rituximab a kezelés a zsugorodó tüdő szindróma szisztémás Lupus Erythematosus / reumatologist Onclacl Onclica

Bevezetés

összezsugorodott tüdő szindróma (SLS) egy ritka megnyilvánulása néhány autoimmun betegségek, mint például a szisztémás lupus erythematosus (SLE). Restriktív típusú szellőzési hiba jellemzi, ezért gyanítani kell az SLE-ben szenvedő betegeknél, akik megmagyarázhatatlan nehézlégzést mutatnak. A kezelés nem jól megalapozott. Bár a szisztémás kortikoszteroidok első vonalbeli kezelésként refrakter esetekben javasoltak, más immunszuppresszív gyógyszereket, például rituximabot javasoltak.

klinikai eset

a beteg egy 57 éves nő volt, akit 22 éves kora óta a reumatológiai osztály követett, SLE-t diagnosztizáltak láz, poliartikuláris fájdalom, maláris kiütés és fényérzékenység összefüggésében. Antinukleáris antitesteket mutatott be 1/320 (normál

NE/ml (normál GPL/ml (normál 0,00–7,70) és pozitív Anti-hiszton antitesteket. Kezdetben prednizonnal (15 g/nap) és klorokinnal (155 mg/nap) kezelték, jó választ adva.

29 éves korában a fokális szegmentális glomerulonephritis epizódja miatt az azatioprin kezelést 50m g/12h-val egészítették ki, teljes remisszióval.

évekkel később mérsékelt nehézlégzést mutatott száraz köhögés és pleuritikus fájdalom kíséretében, és pneumológiával értékelték. Recsegő rales volt a tüdő alapjaiban az auscultation során. A mellkasröntgen mind a hemidiaphragmák, mind a bibasilaris atelectasis emelkedését mutatta (ábra. 1). A tüdőfunkciós tesztek (2008.szeptember) intenzív korlátozó szellőzési hibát, a szén-monoxid diffúziós kapacitásának mérsékelt csökkenését mutatták, amelyet az alveoláris térfogattal teljes mértékben korrigáltak, valamint a belégzési csúcsnyomás enyhe csökkenését (1. táblázat). A mellkasi számítógépes tomográfia megerősítette a térfogatvesztést mind a tüdőben, mind az atelektázis jelenlétét a bázisokban (ábra. 1).

Posteroanterior mellkasi röntgen és mellkasi CT, amelyben mind a tüdő, mind az atelectasis térfogatvesztését értékelik.
Fig. 1.

Posteroanterior mellkasröntgen és mellkasi CT, amelyben mindkét tüdő térfogatvesztése és az atelectasis a bázisokban értékelhető.

(0.07 MB).

táblázat 1.

a tüdőfunkciós tesztek alakulása.

RFT September 08 February 09 May 11 Apr 13
FVC, % 43 55 64 76
FEV1, % 46 52 61 61
FEV1/FVC, % 82 73 71 62
TLC, % 56 62 79
DLCO, % 55 79 53
dl / va Adj, % 103 94 92
IP max, % 66 79 94

ezekkel az adatokkal az SLE-hez kapcsolódó SLS-t diagnosztizálták. Úgy döntöttek, hogy a prednizon dózisát 30 mg/napra növelik, belélegzett béta-2 adrenerg hatással, jó kezdeti klinikai válasz mellett.

a glükokortikoidok dózisának csökkentésekor (2009.március) a beteg légzőszervi tünetei súlyosbodtak, enyhe erőfeszítéssel nehézlégzés és mellkasi fájdalom. A lymphopenia és a biomarkerek pozitivitásának (az anti-DNS antitestek megnövekedett szintje és a C4 KOMPLEMENT fogyasztása) kimutatása után úgy döntöttünk, hogy fenntartjuk a prednizon és az azatioprin korábbi adagját, hozzáadva a mikofenolát-mofetilt 720 mg/12 óra dózisban. Hat hónappal később az ízületi gyulladás új kitörését mutatta be, így a kombinált kezelést abbahagyták, és megkezdték a rituximabot (2 adag 1 g-ot 15 nappal elválasztva adtak be; ezt a mintát 6 havonta megismételték a közzétételig).

a megállapított kezelés alatt mind a tünetek, mind a tüdőfunkciós tesztek (2011.május–2013. április) (1. táblázat) progresszív javulását figyelték meg, lehetővé téve a prednizon dózisának 5 mg/24 órára történő csökkentését; klinikailag stabil maradt a jelentésig.

megbeszélés

bemutatjuk egy SLS-ben szenvedő beteg esetét, aki a klasszikus kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett kezelés során nem mutatott szignifikáns klinikai javulást, de ezt a rituximab-kezelés megkezdése után sikerült elérni.

ismeretes, hogy az SLE-ben a pleuropulmonalis részvétel a betegek 60-80% – ában van jelen 1, ahol az SLS az egyik kevésbé gyakori megnyilvánulás.2 prevalenciája 7%, 3 magasabb a kezelésre refrakter súlyos SLE-ben szenvedő nőknél.1

a tünetek a dyspnoe és a mellkasi fájdalom. Az auskultáció általában normális.4,5

a légzési funkció korlátozó típusú szellőzési hibát mutat, csökkentett tüdőtérfogattal. A képalkotó vizsgálatok nem mutatnak pleurális, parenchymás vagy érrendszeri betegséget.1,2

az SLS oka nem ismert.1-3 számos hipotézis létezik, beleértve az atelectasis jelenlétét a felületaktív anyag elvesztésével6, 3, 4 diafragmatikus myopathia, frenikus neuropathia, pleurális adhéziók, valamint a fájdalom által kiváltott membrán inaktiválása.3 az SLS-t az anti-Ro antitesttel is összekapcsolták.2,3,7 ezen elméletek egyikét sem erősítették meg.

a hosszú távú prognózis általában jó, klinikai stabilizációval vagy javulással.8 A romlás csak az esetek 2% – ában jelentkezik, agresszív terápiát igényel8,9 vagy akár mechanikus szellőztetés.

az SLS-nek nincs végleges kezelése, bár a glükokortikoidokat az első vonalbeli terápiának tekintik, önmagában vagy más immunszuppresszív szerekkel kombinálva.1 ezenkívül teofillint és béta-2 agonistákat alkalmaznak azzal a céllal, hogy növeljék a diafragmatikus erőt.1,3

másrészt a rituximabbal kezelt betegeknél mind a pleuritikus fájdalom, mind a dyspnoe jelentősen javult. A Rituximab egy kiméra egér/humán monoklonális antitest, amely specifikusan kötődik a pre-B és érett B limfocitákon expresszált CD20 antigénhez. Bár nem végeztek prospektív vizsgálatot a rituximabbal SLS – ben, izolált esetekről számoltak be, amikor refrakter betegeknél a tünetek javulását tapasztalták fokozott testmozgási toleranciával, valamint a légzésfunkciós tesztek javulását az első másodpercben növekvő kilégzési térfogat és az erőltetett vitális kapacitás mellett.3,10

következtetés

eddig az SLS választott kezelése kortikoszteroidok önmagában vagy kombinációban. Refrakter esetekben előnyös lehet a rituximab-kezelés.

etikai Felelősségszemélyek és állatok védelme

a szerzők kijelentik, hogy ebben a vizsgálatban nem végeztek kísérleteket személyeken vagy állatokon.

adatok bizalmas kezelése

a szerzők kijelentik, hogy betartották a munkahelyi protokollokat a betegadatok közzétételére vonatkozóan, és a vizsgálatba bevont összes beteg elegendő információt kapott, és írásbeli tájékoztatáson alapuló beleegyezését adta a vizsgálatban való részvételhez.

a magánélethez való jog és a tájékoztatáson alapuló beleegyezés

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.