Articles

Rituksimab Ved Behandling Av Krympende Lungesyndrom Ved Systemisk Lupus Erythematosus / Reumatologí Clí

Innledning

Krympet lungesyndrom (SLS) er en sjelden manifestasjon av noen autoimmune sykdommer som systemisk lupus erythematosus (SLE). Det er preget av en restriktiv type ventilasjonsdefekt og bør mistenkes hos pasienter med SLE som presenterer uforklarlig dyspnø. Behandlingen er ikke godt etablert. Selv om bruk av systemiske kortikosteroider som førstelinjebehandling er foreslått i refraktære tilfeller, har andre immunsuppressive legemidler, som rituksimab, blitt foreslått.

Klinisk Tilfelle

pasienten var en 57 år gammel kvinne etterfulgt av Reumatologisk Avdeling siden 22 år, diagnostisert MED SLE i sammenheng med feber, polyartikulær smerte, malarutslett og lysfølsomhet. Hun presenterte antinukleære antistoffer 1/320 (normale

IE / ml (normale GPL / ml (normale 0,00-7,70–og positive antihistonantistoffer. Hun ble først behandlet med prednison (15g / dag) og klorokin (155 mg/dag) med god respons.

ved 29 år, på grunn av en episode av fokal segmental glomerulonephritis, ble behandling med azatioprin tilsatt 50m g/12h, med fullstendig remisjon.

År senere presenterte hun moderat dyspnø ledsaget av tørr hoste og pleurittisk smerte, og ble evaluert av pneumologi. Hun hadde knitrende raler i lungebasene på auskultasjon. Brystet X-ray viste heving av både hemidiaphragms og bibasilar atelektase (Fig. 1). Lungefunksjonstestene (September 2008) viste en intens restriktiv ventilasjonsdefekt, moderat reduksjon i diffusjonskapasiteten til karbonmonoksid, som fullstendig korrigert av alveolært volum, sammen med en liten reduksjon i toppinspirasjonstrykk (Tabell 1). En brystberegnet tomografi bekreftet tap av volum i begge lungene og tilstedeværelsen av atelektase i basene (Fig. 1).

Posteroanterior brystet X-ray OG brystet CT der volum tap av både lungene og atelektase i basene er verdsatt.
Fig. 1.

Posteroanterior brystet X-ray OG brystet CT der volum tap av både lungene og atelektase i basene er verdsatt.

(0.07 (MB).

Tabell 1.

Utvikling Av Lungefunksjonstester.

RFT September 08 February 09 May 11 Apr 13
FVC, % 43 55 64 76
FEV1, % 46 52 61 61
FEV1/FVC, % 82 73 71 62
TLC, % 56 62 79
DLCO, % 55 79 53
DL / VA Adj, % 103 94 92
IP max, % 66 79 94

med disse dataene ble hun diagnostisert MED SLS assosiert MED SLE. Det ble besluttet å øke dosen av prednison til 30 mg / dag, assosiert med en inhalert beta – 2 adrenerge, med god innledende klinisk respons.

ved forsøk på å senke dosen glukokortikoider (Mars 2009) hadde pasienten en forverring av respiratoriske symptomer, med mild innsats dyspnø og brystsmerter. Ved påvisning av lymfopeni og positivitet hos biomarkører (økte nivåer av ANTI-DNA-antistoffer og forbruk Av c4-komplement) bestemte vi oss for å opprettholde samme tidligere dose prednison og azatioprin, og tilsatte mykofenolatmofetil i en dose på 720 mg/12 timer. Seks måneder senere presenterte hun et nytt utbrudd av leddgikt, så den kombinerte behandlingen ble avbrutt og rituksimab ble initiert (2 doser 1g separert med 15 dager ble administrert; dette mønsteret har blitt gjentatt hver 6. måned til publisering).

under den etablerte behandlingen ble det sett en progressiv forbedring i både symptomene og lungefunksjonstestene (Mai 2011-April 2013) (Tabell 1), noe som gjorde det mulig å redusere dosen prednison til 5 mg/24 timer; hun har vært klinisk stabil frem til denne rapporten.

Diskusjon

vi presenterer tilfelle av en pasient som hadde SLS, som ikke viste signifikant klinisk forbedring med den klassiske behandlingen med kortikosteroider og immunsuppressive midler, men som ble oppnådd etter oppstart av rituksimab.

det er kjent at pleuropulmonal involvering I SLE er tilstede hos 60%-80% av pasientene 1, hvor SLS er en av de mindre vanlige manifestasjonene.2 dens prevalens er 7%, 3 høyere hos kvinner med alvorlig sle refraktær til behandling.1

de nåværende symptomene er dyspnø og brystsmerter. Auskultasjon er vanligvis normal.4,5

Respiratorisk funksjon viser en restriktiv type ventilasjonsdefekt med reduserte lungevolumer. Imaging tester viser ingen tegn på pleural, parenkymal eller vaskulær sykdom.1,2

årsaken TIL SLS er ikke kjent.1-3 det er flere hypoteser, inkludert tilstedeværelse av atelektase ved tap av overflateaktivt middel6, 3, 4 diafragmatisk myopati, phrenic neuropati, pleural adhesjoner og inaktivering av membranen indusert av smerte.3 SLS har også vært knyttet til anti-Ro antistoff.2,3,7 Ingen av disse teoriene er bekreftet.

langtidsprognosen er generelt god, med klinisk stabilisering eller forbedring.8 Forverring vises i bare 2% av tilfellene, som krever aggressiv terapi8, 9 eller mekanisk ventilasjon.

det finnes ingen endelig behandling AV SLS, selv om glukokortikoider anses som førstelinjebehandling, alene eller i kombinasjon med andre immunsuppressive midler.1 i tillegg brukes teofyllin og beta-2-agonister med sikte på å øke diafragmatisk styrke.1,3

på den annen side har det vært mye forbedring både av pleurittsmerter og dyspnø hos pasienter behandlet med rituksimab. Rituksimab er et kimært mus / humant monoklonalt antistoff som spesifikt bindes til CD20-antigenet uttrykt på pre – b og modne b-lymfocytter. Selv om ingen prospektiv studie av rituksimab i SLS har blitt utført, er det rapportert isolerte tilfeller der refraktære pasienter opplever symptomforbedring med økt treningstoleranse, og en forbedring i respiratoriske funksjonstester med økende ekspiratorisk volum i første sekund og forsert vitalkapasitet.3,10

Konklusjon

HITTIL er behandling av valg for SLS kortikosteroider alene eller i kombinasjon. Refraktære tilfeller kan ha nytte av behandling med rituksimab.

Etisk Ansvarbeskyttelse av personer og dyr

forfatterne oppgir at det ikke ble utført eksperimenter på personer eller dyr for denne studien.

datakonfidensialitet

forfatterne oppgir at de har fulgt arbeidsplassprotokollene om publisering av pasientdata, og alle pasienter som er inkludert i studien har fått nok informasjon og har gitt skriftlig informert samtykke til å delta i studien.

rett til personvern og informert samtykke

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.