Articles

Rituximab în tratamentul sindromului pulmonar micșorat în lupusul eritematos sistemic / reumatolog Ilqua Cl Ilquxnica

Introducere

sindromul pulmonar micșorat (SLS) este o manifestare rară a unor boli autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic (les). Se caracterizează printr-un defect ventilator de tip restrictiv și trebuie suspectat la pacienții cu LES care prezintă dispnee inexplicabilă. Tratamentul nu este bine stabilit. Deși utilizarea corticosteroizilor sistemici ca tratament de primă linie a fost propusă în cazuri refractare, au fost sugerate alte medicamente imunosupresoare, cum ar fi rituximab.

caz clinic

pacientul era o femeie de 57 de ani, urmată de Secția de Reumatologie de la vârsta de 22 de ani, diagnosticată cu LES în contextul febrei, durerii poliarticulare, erupției cutanate malare și fotosensibilității. Ea a prezentat anticorpi antinucleari 1/320 (normal

UI/ml (normal GPL / ml (normal 0,00–7,70) și anticorpi anti-Histon pozitivi. Ea a fost tratată inițial cu prednison (15g/zi) și clorochină (155mg/zi) cu un răspuns bun.

la vârsta de 29 de ani, datorită unui episod de glomerulonefrită segmentară focală, tratamentul cu azatioprină a fost adăugat 50m g/12h, cu remisie completă.

ani mai târziu, a prezentat dispnee moderată însoțită de tuse uscată și durere pleuritică și a fost evaluată prin Pneumologie. Ea a avut raluri trosnituri în bazele pulmonare pe auscultatie. Radiografia toracică a arătat creșterea atât a hemidiafragmelor, cât și a atelectazei bibasilare (Fig. 1). Testele funcției pulmonare (septembrie 2008) au arătat un defect ventilator restrictiv intens, scăderea moderată a capacității de difuzie a monoxidului de carbon, care s-a corectat complet prin volumul alveolar, împreună cu o ușoară scădere a presiunii inspiratorii de vârf (Tabelul 1). O tomografie computerizată toracică a confirmat pierderea volumului în ambii plămâni și prezența atelectazei în baze (Fig. 1).

radiografia toracică Posteroanterior și CT toracic în care se apreciază pierderea volumului atât a plămânilor, cât și a atelectazei în baze.
Fig. 1.

radiografie toracică posteroanterior și CT toracic în care se apreciază pierderea de volum atât a plămânilor, cât și a atelectazei în baze.

(0.07 MB).

Tabelul 1.

evoluția testelor funcției pulmonare.

RFT September 08 February 09 May 11 Apr 13
FVC, % 43 55 64 76
FEV1, % 46 52 61 61
FEV1/FVC, % 82 73 71 62
TLC, % 56 62 79
DLCO, % 55 79 53
DL / VA Adj, % 103 94 92
IP max, % 66 79 94

cu aceste date, ea a fost diagnosticată cu SLS asociată cu SLE. S-a decis creșterea dozei de prednison la 30 mg/zi, asociată cu un beta-2 adrenergic inhalat, cu un răspuns clinic inițial bun.

când s-a încercat scăderea dozei de glucocorticoizi (martie 2009), pacientul a prezentat o agravare a simptomelor respiratorii, cu dispnee ușoară la efort și dureri toracice. La detectarea limfopeniei și pozitivității biomarkerilor (niveluri crescute de anticorpi anti-ADN și consum de complement C4), am decis să menținem aceeași doză anterioară de prednison și azatioprină, adăugând micofenolat mofetil la o doză de 720 mg/12h. Șase luni mai târziu, ea a prezentat un nou focar de artrită, astfel încât tratamentul combinat a fost întrerupt și rituximab a fost inițiat (au fost administrate 2 doze de 1g separate de 15 zile; acest model a fost repetat la fiecare 6 luni până la publicare).

în cadrul tratamentului stabilit, a fost observată o îmbunătățire progresivă atât a simptomelor, cât și a testelor funcției pulmonare (mai 2011–aprilie 2013) (Tabelul 1), făcând posibilă reducerea dozei de prednison la 5 mg/24h; ea a rămas stabilă clinic până la acest raport.

discuție

prezentăm cazul unui pacient care a avut SLS, care nu a prezentat nicio îmbunătățire clinică semnificativă cu tratamentul clasic cu corticosteroizi și imunosupresoare, dar care a fost obținut după inițierea rituximabului.

se știe că implicarea pleuropulmonară în LES este prezentă la 60% -80% dintre pacienți 1, în care SLS este una dintre manifestările mai puțin frecvente.2 prevalența sa este de 7%,cu 3 mai mare la femeile cu LES severă refractară la tratament.1

simptomele prezente sunt dispneea și durerea toracică. Auscultarea este de obicei normală.4,5

funcția respiratorie prezintă un tip restrictiv de defect ventilator cu volume pulmonare reduse. Testele imagistice nu arată nicio dovadă de boală pleurală, parenchimală sau vasculară.1,2

cauza SLS nu este cunoscută.1-3 există mai multe ipoteze,inclusiv prezența atelectazei prin pierderea surfactantului6,3, 4 miopatie diafragmatică, neuropatie frenică, aderențe pleurale și inactivarea diafragmei induse de durere.3 SLS a fost, de asemenea, legat de anticorpul anti-Ro.2,3,7 niciuna dintre aceste teorii nu a fost confirmată.

prognosticul pe termen lung este în general bun, cu stabilizare sau îmbunătățire clinică.8 deteriorarea apare în doar 2% din cazuri, necesitând terapie agresivă8,9 sau chiar ventilație mecanică.

nu există un tratament definitiv al SLS, deși glucocorticoizii sunt considerați terapia de primă linie, singuri sau în asociere cu alte medicamente imunosupresoare.1 în plus, agoniștii teofilinei și beta-2 sunt utilizați cu intenția de a crește rezistența diafragmatică.1,3

pe de altă parte, a existat o îmbunătățire semnificativă atât a durerii pleuritice, cât și a dispneei la pacienții tratați cu rituximab. Rituximab este un anticorp monoclonal himeric de șoarece / om care se leagă în mod specific de antigenul CD20 exprimat pe limfocitele B pre-B și B mature. Deși nu a fost efectuat niciun studiu prospectiv al rituximab în SLS, au fost raportate cazuri izolate în care pacienții refractari prezintă ameliorarea simptomelor cu toleranță crescută la efort și o îmbunătățire a testelor funcției respiratorii cu creșterea volumului expirator în prima secundă și capacitatea vitală forțată.3,10

concluzie

până în prezent, tratamentul de alegere pentru SLS este corticosteroizii singuri sau în combinație. Cazurile refractare pot beneficia de tratamentul cu rituximab.

responsabilități Eticeprotecția persoanelor și animalelor

autorii afirmă că nu au fost efectuate experimente pe persoane sau animale pentru acest studiu.

confidențialitatea datelor

autorii afirmă că și-au respectat protocoalele la locul de muncă cu privire la publicarea datelor despre pacienți și că toți pacienții incluși în studiu au primit suficiente informații și și-au dat consimțământul scris în cunoștință de cauză pentru a participa la studiu.

dreptul la confidențialitate și consimțământul informat

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.